ผิวหนังเป็นอวัยวะที่ใหญ่ที่สุดในร่างกาย เป็นอุปสรรคต่อสภาพแวดล้อมภายนอกและทำหน้าที่เป็นแนวป้องกันแรกของร่างกาย
มีหลายร้อยเงื่อนไขและกลุ่มของโรคที่มีผลกระทบต่อผิวหนังและอาการและอาการแทบจะไม่แตกต่างจากกันเว้นแต่คุณจะไปศึกษาลึกและการวิจัยเกี่ยวกับเรื่องนี้หรือการตรวจอย่างละเอียดโดยผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์ สำหรับการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
Pemphigus และ Pemphigoid เป็นโรคผิวหนังสองแบบ แต่อาการทางคลินิกที่นำเสนอค่อนข้างคล้ายคลึงกัน ทั้งสองอย่างนี้ไม่ใช่พันธุกรรมและไม่ติดต่อ เหล่านี้เป็นทั้งผิวหนัง blistering โรคและ autoimmune โรค.
Pemphigus
กลุ่มอาการผิดปกติเกี่ยวกับผิวหนัง autoimmune ที่หายาก (blistering ผิว) ทำให้เกิด acantholysis การหยุดชะงักของการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์ผิวหนังโดย antibodies กับ desmogleins (ชนิดของโปรตีน transmembrane ที่มีบทบาทในการสร้าง desmosomes) Desmosomes เป็นโครงสร้างเซลล์เฉพาะที่ป้องกันการตัดการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์โดยการติดกาวเซลล์หนึ่งไปยังอีกเซลล์หนึ่ง
Pemphigoid
ลักษณะคล้ายพุพองกับ phemphigus แต่กิจกรรม autoantibody แตกต่างกัน ใน Pemphigoid ไม่เกิด acantholysis
Pemphigus vs. Pemphigoid - การเปรียบเทียบ
|
การกำหนด
ลักษณะ
|
Pemphigus
|
ชนิดของพาหะนำโรค
|
|
IgA pemphigus
|
- ประเภทย่อย
- สภาพของระบบที่ไม่สมบูรณ์ (ผิวหนังผม, หนังศีรษะ, หนังศีรษะ, เล็บเมือก Pemphigoid หรือ Cicatricial
- ตำแหน่งของแผลพุพอง
- เริ่มต้นด้วยตุ่มพุพองในช่องปาก (intraoral) และสามารถขยายไปยังลำคอได้
ผิวหนังชั้นนอก
- เยื่อเมือกของอวัยวะเพศหรือ perineum
|
- แผลบนเยื่อเมือกของปากริมฝีปากและหลอดอาหาร
- ขั้นต่อไปบนหน้าอกและด้านหลังและใบหน้า
- โรคหลอดลมอักเสบ bronchiolitis ที่เกี่ยวพันกับปอด แต่ไม่บ่อย (ไม่สามารถกลับคืนได้)
|
|
Subepidermal
|
- ไม่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง
- ลักษณะของการพ่น
- ไม่เป็นแผล แต่เจ็บปวด
- แผลพุพองเจ็บปวด (ปวดอ้วน)
- เปราะบางมาก
- ความเสี่ยงในการติดเชื้อสูง
|
- Bullae มีสภาพสมบูรณ์
- ร้ายแรงกว่าเพราะ bullae มักไม่แตกออก
|
|
การติดเชื้อน้อยลง
|
- คุณสมบัติของแอนติบอดีกับภูมิคุ้มกัน
- ลักษณะเฉพาะของ acantholysis
- ไม่มีองค์ประกอบของ acantholysis
- แอนติบอดีอัตโนมัติอยู่กับชั้นใต้ดินของเยื่อหุ้มปอด
|
- ความชุก
- ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่บ่อยกว่าในวัยกลางคน (อายุ 30-60 ปี)
- ในสตรี
|
|
คนอายุ 60 ปี
|
การรักษาและการจัดการ
|
- การแทรกแซงต้นและรวดเร็วช่วยป้องกันโรคจากการกลายเป็นความทนทานต่อการรักษา
- การรักษาคล้ายกับการไหม้อย่างรุนแรง
|
|
Prednisone
|
เตียรอยด์ในช่องปากในปริมาณสูง
|
- อาจทำให้เกิดการเจาะลำไส้
- การตรวจสอบระบบทางเดินอาหารมีความสำคัญ
|
|
แผลพุพองอาจสัมผัสกับผ้าปูที่นอนและเสื้อผ้า การใช้แป้งบีทีเอสอาจเป็นประโยชน์
|
- เตียรอยด์เฉพาะที่ (corticosteroids ที่มีฤทธิ์สูง) สำหรับกรณีที่ไม่รุนแรง
- ผลข้างเคียงที่รุนแรงต้องได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิด
- Gamma globulin ในหลอดเลือดดำสำหรับ pemphigus รุนแรงมีราคาแพงมาก
- Plasmaparesis สำหรับ rebound pemphigus เมื่อแอนติบอดีอัตโนมัติเพิ่มจำนวนขึ้นจะช่วยลดปริมาณแอนติบอดีที่กำลังหมุนเวียนอยู่
ผลได้ทันทีและปลอดภัยกว่า
- ยาที่ได้รับการเลือกคือ corticosteroid สำหรับฤทธิ์ต้านการอักเสบที่มีศักยภาพ
- เตียรอยด์อาจทำให้เกิดการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันดังนั้นจึงขอแนะนำให้ใช้ยาเสริม
- ปริมาณยาเหล่านี้จะถูกปรับขึ้นเมื่อมีการควบคุมเชื้อ
- 3 ขั้นตอนที่แตกต่างของการรักษาโรค immunobullos
- ควบคุมการกำหนดเป้าหมายการรักษาด้วยยาที่สูงเพื่อยับยั้งการเกิดโรคและการควบคุมการเกิดแผลใหม่ ๆ
- การรักษาแบบรวมยายังคงรักษาปริมาณยาคงที่ต่อไปจนกว่าจะมีแผลหายไปทั้งหมด
- การบํารุงรักษาจะลดยาลงเรื่อย ๆ เมื่อแผลหายและหายขาด ลดความเสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียง
|
- * หมายเหตุ:
- Pemphigus ที่ไม่เป็นอันตรายต่อครอบครัวที่รู้จักกันว่า Hailey-Hailey disease เป็นโรคผิวหนังทางพันธุกรรม มันไม่ได้เป็นของกลุ่ม Pemphigus ของโรค
-
แนะนำ
|
