ความแตกต่างระหว่าง Scleroderma กับ CREST ความแตกต่างระหว่าง scleroderma

Anonim

Scleroderma เป็นโรคภูมิต้านร่างกายซึ่งมีผลต่อผิวของทั้งร่างกายทำให้มันแข็งขึ้น CREST syndrome เป็นชื่อที่ได้รับในรูปแบบของ scleroderma ที่ จำกัด ซึ่งส่งผลกระทบต่อส่วนต่างๆของร่างกายที่น้อยลง เงื่อนไขทั้งสองจะแตกต่างกันไปตามความรุนแรงและขอบเขตของสภาพ

CREST syndrome:

นี่เป็นประเภทของ scleroderma ที่ จำกัด ชื่อของเงื่อนไขคือตัวย่อซึ่งแต่ละตัวอักษรระบุอาการของสภาพ

C- การอักเสบของเม็ดเลือดแดง

R- ปรากฏการณ์ Raynaud

E- ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวในหลอดอาหาร

S - Sclerodactyly

การฉีกขาดออกจากตาข่าย

เป็นความผิดปกติของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีผลต่ออวัยวะทั้งหมดของร่างกาย. ในระดับเซลล์สภาพเป็นลักษณะสามประการสำคัญที่รวมถึงการผลิตคอลลาเจนที่เพิ่มขึ้นและการสะสมการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวในเนื้อเยื่อที่อยู่ใกล้โครงสร้างเส้นเลือดและความผิดปกติของหลอดเลือด

ภาวะดังกล่าวเป็นที่พบมากในประชากรผิวขาว ผู้หญิงส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชายและอายุที่พบบ่อยในช่วง 30-65 ปี

CREST เป็นชนิดย่อยของโรค autoimmune scleroderma นี่เป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรม การสัมผัสกับสารเบนซีนไวนิลคลอไรด์ซิลิกา ฯลฯ อาจทำให้เกิดอาการในคนที่มีความผิดปกติทางพันธุกรรมได้ กระบวนการของโรคส่งผลต่อแขนส่วนล่างขาหน้าและลำคอ อาจส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร ในกรณีส่วนใหญ่อาการจะไม่รุนแรง ในกรณีที่หายากมากหัวใจและปอดอาจได้รับผลกระทบทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง

อาการจะค่อยๆ ผิวบริเวณข้อศอกและหัวเข่ามีความแข็งแน่นและเงางาม ผิวที่รัดกุมทำให้การงอนิ้วหัวแม่เท้าข้อศอกและเข่าเป็นเรื่องยากมาก หลอดเลือดขนาดเล็กที่แขนและขายังได้รับผลกระทบ พวกเขากลายเป็นกระตุกที่แคบดวงตาของพวกเขา นี้มีผลต่อการจัดหาเลือดไปที่มือและขาเปลี่ยนสีฟ้า เมื่ออาการกระตุกได้รับโล่งใจมีเลือดเพิ่มขึ้นไปที่ปลายทำให้พวกเขาสีแดงมาก นี่เป็นปรากฏการณ์ของ Raynaud นอกจากนี้ยังมีอาการสั่นและรู้สึกเสียวซ่าในมือและขา Telangiectasia หมายถึงรอยแดงบนผิวเนื่องจากการบวมของหลอดเลือดเล็ก ๆ ที่อยู่ใกล้ผิวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมือและใบหน้า มีแร่ธาตุแคลเซียมอยู่ใต้ผิวหนังโดยเฉพาะบริเวณนิ้วมือข้อศอกและหัวเข่า พวกเขากลายเป็นซื้อเล็กน้อยถ้าติดเชื้อ การเคลื่อนไหวของหลอดอัจจันดึงที่ได้รับผลกระทบอาจทำให้หัวใจวายได้ เยื่อบุของหลอดอาหารอักเสบและมีแผลเป็น

เนื้อเยื่อแผลเป็น

การแข็งตัวของผิวหนังเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อมันมีสาเหตุมาจากการเปลี่ยนแปลงในยีน HLA สภาพยังมีผลต่ออวัยวะภายใน มันกระจายและรุนแรงมากขึ้นกว่า scleroderma จำกัด สภาพแพร่กระจายอย่างรวดเร็วและมีผลต่ออวัยวะภายในอย่างใดอย่างหนึ่งเช่นไตหัวใจหรือปอด

มีผลต่อเกือบทุกส่วนของร่างกายและปิดใช้งานได้มาก ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตจากภาวะแทรกซ้อนจากหัวใจและปอด ผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังเกิดจากผิวหนังสีแดงและหนาขึ้นทั่วร่างกาย Raynaud's ปรากฏการณ์ Telangiectasia แผลหรือเน่าเปื่อยในมือและขาข้อต่อแข็งและเจ็บปวดความดันโลหิตสูงความล้มเหลวของหัวใจและความแออัดของปอด ผู้ป่วยอาจมีอาการท้องอืดท้องเฟ้อท้องอืดท้องเฟ้ออาหารไม่ย่อยอาการไม่อยากอาหารโรคกรดไหลย้อน gastro-oesophageal อาการเจ็บหน้าอกปอดบวชไตวาย ฯลฯ

การรักษา Scleroderma และ CREST

ไม่มีอาการแพ้นี้. เป้าหมายหลักของการรักษาคือการจัดการความรุนแรงของอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนใด ๆ แคลเซียมแชนเนลอัพมักถูกกำหนดไว้สำหรับปรากฏการณ์ของ Raynaud ผู้ป่วยควรเก็บแขนทั้งสองข้างให้อุ่นโดยใส่ถุงเท้าและถุงมือ ยาปฏิชีวนะเฉพาะที่สามารถนำมาใช้มากกว่าแผลที่ผิวหนัง ในกรณีที่ไม่ได้ผลยาปฏิชีวนะในช่องปากจะเริ่มขึ้น นอกจากนี้ยังมียาควบคุมความดันโลหิต การผ่าตัดคลายแคลเซียมอาจเป็นไปได้หากอาการเหล่านี้เจ็บปวดเกินไป การตัดแขนขาเป็นทางเลือกเดียวสำหรับแขนขาที่เป็นอัมพาตเพื่อหลีกเลี่ยงการแพร่กระจายของความเสียหายของเซลล์ สำหรับคนที่มีปัญหาการกลืนลำบากการบริโภคอาหารกึ่งแข็งและของเหลวเป็นที่ต้องการเมื่อเทียบกับของแข็งอาหาร นอกจากนี้ยังสามารถใช้ยาลดกรดในกรณีที่เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ทำให้ผิวชุ่มชื่น ดำเนินการยืดข้อต่อทั้งหมดของร่างกายเพื่อป้องกันความตึงของข้อต่อ