ความแตกต่างระหว่าง Hemophilia A และ B: Hemophilia A vs B

Hemophilia A vs B

Hemophilia เป็นโรคทางเพศที่เชื่อมโยงซึ่ง เป็นลักษณะของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเส้นทางภายในหรือพลาสม่าของน้ำตกตกตะกอน โรคฮีโมฟีเลียที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุด ได้แก่ ฮีโมฟีเลสเอและฮีโมฟิเลียบีซึ่งเป็นผลมาจากการขาดปัจจัยการจับตัวเป็นหยด VIII และปัจจัย IX ตามลำดับ ทั้งสองชนิดนี้เกี่ยวข้องกับโครโมโซมเพศ X; ดังนั้นเพศชายมักจะได้รับผลกระทบในขณะที่ตัวเมียเป็นผู้ให้บริการลักษณะเป็นฮีโมฟีเลีย กับการตั้งครรภ์แต่ละครั้งผู้หญิงที่ทำหน้าที่เป็นผู้ให้บริการโรคฮีโมฟีเลียมีโอกาส 25% ที่จะมีบุตรที่เป็นโรคนี้ เนื่องจากลูกสาวทั้งหมดได้รับโครโมโซม X จากบรรพบุรุษของพวกเขาลูกสาวของผู้ชายที่เป็นโรคฮีโมฟีเลียจะเป็นผู้ให้บริการ Hemophilia มีผลต่อ homeostatis รอง ปัจจัย VIII และ IX มีความสำคัญสำหรับการกระตุ้นของ X ตามด้วยการสร้าง thrombin ในทางกลับกัน Thrombin จะนำไปสู่การแข็งตัวของเลือดโดยการสร้างเส้นใยไฟบริน เมื่อการบาดเจ็บเกิดขึ้นในบุคคลที่เป็นโรคฮีโมฟิเลียเนื่องจากหน้าที่ของเกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติจะมีการสร้างปลั๊กเกล็ดเลือด แต่เนื่องจากการขาดการก่อตัวของไฟเบร่นปลั๊กจะไม่สามารถรักษาเสถียรภาพได้ จึงนำไปสู่การตกเลือดอย่างต่อเนื่องผ่านการบาดเจ็บ การวินิจฉัยจะทำโดยทั่วไปโดยการตรวจสอบประวัติครอบครัวของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากโรคฮีโมฟีเลียเป็นโรคที่เชื่อมโยงกับเพศจึงไม่มีวิธีแก้ให้หายขาด การรักษาเพียงอย่างเดียวคือการจัดหาปัจจัยที่ไม่เพียงพอในการเพิ่มความเข้มข้นให้กับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

Hemophilia A

นี่เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่พบมากที่สุดที่สามารถเกิดขึ้นได้ใน 1 ใน 10,000 ตัวที่อาศัยในประชากรทั่วไป โรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดสารตกค้าง VIII ผู้ป่วยที่มีอาการส่วนใหญ่มีระดับปัจจัยนี้น้อยกว่า 5% ความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียเอมีระดับต่ำปานกลางและรุนแรง โดยปกติผู้ป่วยที่มีระดับปัจจัยน้อยกว่า 1% จะถือว่ามีอาการ hemophilia รุนแรง ผู้ป่วยที่มีระดับปัจจัยมากกว่า 5% ถือว่าเป็นผู้ที่มีฮีโมฟิเลียเล็กน้อยและผู้ที่มีระดับปัจจัยตั้งแต่ 1% ถึง 5% จะมีอาการ hemophilia ปานกลาง

Hemophilia B

Hemophilia B

ในบรรดาโรคฮีโมฟีเลียชนิดอื่น Hemophilia B เป็นโรคฮีโมฟีเลียที่พบมากที่สุดเป็นอันดับสองที่เกิดจากการขาดธาตุ IX Hemophilia B เรียกว่า 'โรคคริสต์มาส' โรคนี้ได้รับการวินิจฉัยครั้งแรกในปีพศ. 1952 พลาสม่าปกติมีระดับของปัจจัย IX ตั้งแต่ 50 ถึง 150%ขึ้นอยู่กับระดับของปัจจัยความรุนแรงของโรคฮีโมฟีเลียสามารถแบ่งได้เป็นอ่อนปานกลางและรุนแรง ระดับของปัจจัยที่ใช้ในการระบุความรุนแรงคล้ายคลึงกับโรคฮีโมฟีเลียน

อะไรคือความแตกต่างระหว่าง Hemophilia A และ B?

• Hemophilia B น้อยกว่า Hemophilia A.

•เมื่อพิจารณาประชากรทั่วไป Hemophilia B มีผลต่อประมาณหนึ่งใน 50, 000 คนในขณะที่ Hemophilia A มีผลต่อคนไข้ประมาณ 10,000 คนน้อยกว่าหนึ่งในสิบ

• Hemophilia A เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดสาร VIII ในขณะที่ Hemophilia B เกิดขึ้นเนื่องจากการขาดธาตุ IX