ความแตกต่างระหว่าง Sickle Cell Disease และ Sickle Cell Anemia | Sickle Cell Disease vs Sickle Cell Anemia

ความแตกต่างที่สำคัญ - โรคเซลเคลเซลล์ โรคเป็นฮีโมโกลบินผิดปกติทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์จุดในเบต้า globin ที่ส่งเสริมการทำซ้ำของ hemoglobin deoxygenated ที่นำไปสู่การเพี้ยนของเซลล์สีแดงโรคโลหิตจาง hemolytic การอุดตันของหลอดเลือดขนาดเล็กและความเสียหายเนื้อเยื่อที่ขาดเลือด โรคโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นโรคโลหิตจางทางพันธุกรรมที่รุนแรงซึ่งเกิดขึ้นจากโรคเคียวซึ่งรูปแบบของเฮโมโกลบินจะทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงกลายเป็นรูปเสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำ

โรคเซลล์เคียวมีกลุ่มอาการทางพยาธิวิทยา ในขณะที่ โรคโลหิตจางชนิดเคียวเป็นอาการที่แสดงให้เห็นทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งของโรคเคียว นี่เป็นข้อแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคเคียวและโรคโลหิตจางของเคียว

เนื้อหา

1 ภาพรวมและข้อแตกต่างที่สำคัญ

2. โรคเซลล์เคียวคืออะไร

3. Sickle Cell Anemia คืออะไร

4. ความคล้ายคลึงกันระหว่างโรคเซลล์เคียวและภาวะเคียวเซลล์โลหิต

4. การเปรียบเทียบแบบเคียงข้างกัน - โรคเซลล์เคียวหรือภาวะโลหิตจางในเซลล์เม็ดเลือดในรูปแบบตาราง

5. สรุป

โรคเซลเคียวคืออะไร?

โรคเซลล์เคียวเป็นโรคฮีโมโกลบินร่วมทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์จุดใน beta globin ที่ช่วยในการทำปฏิกิริยาของพอลิเมอร์ hemoglobin ที่ผ่านการ deoxygenated ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงผิดเพี้ยนโรคโลหิตจาง hemolytic การอุดตันของหลอดเลือดและการทำลายเนื้อเยื่อ

เฮโมโกลบินมีโครงสร้าง tetrameric ซึ่งประกอบด้วยอัลฟาและเบต้า 2 คู่ เซลล์เม็ดเลือดแดงปกติสำหรับผู้ใหญ่มี HbA (α

2 _β 2 _{) เป็นรูปแบบที่สำคัญของฮีโมโกลบิน ในโรคเซลล์เคียวกลูตาเมตที่ตกค้างใน codon ที่หกของยีน beta globin จะถูกแทนที่ด้วย valin การทดแทนนี้นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างและหน้าที่ต่างๆในโมเลกุลของฮีโมโกลบิน นอกเหนือจาก HbA แล้วคนที่เป็นโรคเคียวมีฮีโมโกลบินชนิดพิเศษในเซลล์เม็ดเลือดแดงของพวกเขาเรียกว่า hemoglobin เคียว (HbS)} การไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไหลออกมาอย่างอิสระในเซลล์เม็ดเลือดแดงเปลี่ยนเป็นเจลหนืดเมื่อความดันบางส่วนของออกซิเจนลดลงต่ำกว่าระดับที่กำหนด ด้วยกระบวนการ deoxygenation อย่างต่อเนื่องโมเลกุลของ HbS polymerize เป็นเส้นใยยาว ๆ ภายในเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เพี้ยนไปเป็นรูปเสี้ยวนี่คือพื้นฐานทางพยาธิวิทยาสำหรับอาการที่สำคัญเช่นการทำให้เป็นเม็ดเลือดแดงเรื้อรังการอุดฟันด้วยคลื่นขนาดเล็กและความเสียหายของเนื้อเยื่อ

เมื่อโพลิเมอร์ HbS เติบโตขึ้นพวกเขาเริ่มมีการผุยผงผ่านเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดงนี้ก่อให้เกิดการไหลเข้าของ Ca

2+

ระดับแคลเซียมภายในเซลล์ที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดการเชื่อมโยงข้ามของโปรตีนภายในเซลล์ส่งผลให้เกิดการไหลของน้ำ K 999 และน้ำ การทำซ้ำของกระบวนการนี้ dehydrates เซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้พวกเขาเข้มงวดและหนาแน่น ในที่สุดพวกเขากลายเป็นเซลล์เคียว irreversibly ซึ่งจะถูกลบออกอย่างรวดเร็วจากการไหลเวียนโดย hemolysis extravascular

มีความเห็นหลายประการเกี่ยวกับพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของการบดเคี้ยวของหลอดเลือดขนาดเล็ก แต่กลไกที่แน่นอนไม่เข้าใจอย่างชัดเจน ^{รูปที่ 01: โรคเซลล์เคียวเป็นกรรมพันธุ์ในรูปแบบการถอยกลับ autosomal} ลักษณะทางคลินิกของโรคเซลล์เคียว ^{โรคเซลล์เคียวมีหลากหลายรูปแบบทางคลินิก บางส่วนของบุคคลที่ได้รับผลกระทบสามารถเป็นง่อยในขณะที่บางคนอาจมีอาการเล็กน้อยเท่านั้น} (โรคเกี่ยวกับเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคียว) มีอาการทางคลินิกหลายอย่างที่กล่าวถึงในหัวข้อ "ลักษณะทางคลินิกของโรคโลหิตจางชนิดเคียว")

การวินิจฉัยโรคเซลล์เคียว

Hemoglobin electrophoresis HbS

การทดสอบ Dithionate

การวินิจฉัยทารกในครรภ์เป็นไปได้โดยการวิเคราะห์ DNA ทารกในครรภ์ที่ได้จากการทำ Amniocentesis

โรคโลหิตจางของเซลล์เม็ดเลือดคืออะไร?

รูปแบบพันธุกรรมที่รุนแรงของโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเนื่องจากโรคเซลล์เคียวที่มีการกลายพันธุ์รูปแบบของเฮโมโกลบินบิดเบือนเม็ดเลือดแดงเป็นรูปเสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำเรียกว่าโรคโลหิตจางชนิดเคียว

• รูปที่ 2: เซลล์เม็ดเลือดแดง
• ลักษณะทางคลินิกของ Sickle Cell Anemia
• ลักษณะทางคลินิกมีความรุนแรงมาก

(การเกิดโรคของโรคโลหิตจางชนิดเคียว) ได้รับการกล่าวถึงในหัวข้อ "การเกิดโรคของโรคเคียว โรคโลหิตจาง hemolytic หยุดชะงักโดยวิกฤตการณ์ อาจมีสี่ประเภทวิกฤตการณ์หลัก ๆ

1 วิกฤติ Vaso Occlusive

วิกฤติ Vaso occlusive เกิดขึ้นบ่อยกว่าคนอื่น ๆ และมักมีปัจจัยต่างๆเช่นการติดเชื้อ acidosis การคายน้ำและ deoxygenation เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดทำให้เลือดไปสู่บริเวณที่เฉพาะเจาะจงของร่างกายโดยเฉพาะบริเวณขา ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นในบริเวณดังกล่าวทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง มีอาการที่เรียกว่ากลุ่มอาการเท้ามือที่ผู้ป่วยบ่นจากอาการปวดอย่างรุนแรงในแขนขา นี้เกิดขึ้นเนื่องจากการ infarcts ในกระดูกเล็ก ๆ ของแขนขา

2 การเกิดภาวะแทรกซ้อนในช่องท้อง (Visceral Sequestration Crises) วิกฤตการณ์เหล่านี้เกิดขึ้นจากการที่ลูกครึ่งและการสะสมของเลือดอยู่ภายในอวัยวะ ภาวะโลหิตจางทำให้รุนแรงขึ้นในช่วงที่มีภาวะอวัยวะภายใน โรคทรวงอกเฉียบพลันเป็นภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของวิกฤตินี้ ผู้ป่วยทรมานจากอาการเจ็บหน้าอกและหายใจไม่ออก การตรวจเอ็กซเรย์หน้าอกจะแสดงการแทรกซึมของปอด

3 Aplastic Crises

อาการเหล่านี้เกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อไวรัส parvo และบางครั้งก็เป็นเพราะขาดโฟเลตด้วย วิกฤต Aplastic เป็นลักษณะการลดลงของระดับเฮโมโกลบินอย่างรวดเร็วมักจะต้องถ่าย

4 Hemolytic Anemia

ลักษณะทางคลินิกอื่น ๆ ของ Anemia เกี่ยวกับ Sickle Cell

แผลในบริเวณส่วนล่าง

ม้ามจะโตในวัยเด็ก แต่จะลดลงเรื่อย ๆ เนื่องจากมีขนาดของ infarcts (autosplenectomy)

ความดันโลหิตสูงในปอด

การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการของโรคโลหิตจางในเม็ดเลือดแดง

ระดับฮีโมโกลบินจะอยู่ที่ 6-9g / dL

การปรากฏตัวของเซลล์เคียวและเซลล์เป้าหมายในฟิล์มเลือด

• การตรวจคัดกรองการคัดแยกกับสารเคมีเช่น dithionate เป็นบวกเมื่อเลือดถูก deoxygenated
• ใน HPLC HbSS ถูกตรวจพบว่าเป็นรูปแบบของเฮโมโกลบินที่โดดเด่นและไม่พบ HbA
• การรักษาภาวะโลหิตจางในเซลล์ที่มีครรภ์

หลีกเลี่ยงปัจจัยที่ทำให้เกิดวิกฤติ

• กรดโฟลิก
• โภชนาการและสุขอนามัยที่ดี
• pneumococcal,
• Haemophilus

และการฉีดวัคซีน meningococcal

• วิกฤตควรได้รับการปฏิบัติตามเงื่อนไขอายุและความสอดคล้องตามข้อกำหนดของผู้ป่วย
• ความคล้ายคลึงกันระหว่างโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงและเคียวเซลล์โลหิตจาง
• โรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคียวเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเดียวกันซึ่งมีผลต่อโซ่ beta globin และโครงสร้างและหน้าที่ของฮีโมโกลบิน
• เนื่องจากโรคโลหิตจางชนิดเคียวเป็นอาการที่แสดงให้เห็นทางพยาธิสภาพของโรคเคียวจึงมีลักษณะทางคลินิกร่วมด้วย ความแตกต่างระหว่างโรคเซลล์เคียวและภาวะโลหิตจางเซลล์เม็ดเลือดแตกต่างกันอย่างไร? โรคเซลล์เคียวเป็นโรคฮีโมโกลบินร่วมทางพันธุกรรมที่เกิดจากการกลายพันธุ์จุดใน beta-globin ที่ช่วยในการทำปฏิกิริยาของโพลีเมอร์ของเฮโมโกลบินที่ออกซิเจนแล้วนำไปสู่ โรคโลหิตจางในเม็ดเลือดแดงเป็นโรคฟอร์มโลหิตจางชนิดพันธุกรรมที่รุนแรงซึ่งเกิดขึ้นจากโรคเคียวซึ่งรูปแบบของเฮโมโกลบินที่กลายพันธุ์จะบิดเบือนเม็ดเลือดแดงให้กลายเป็น รูปทรงเสี้ยวที่ระดับออกซิเจนต่ำ
• การปรากฏตัวทางพยาธิวิทยา

โรคเซลล์ทุพโภชนาการมีอาการทางพยาธิวิทยาหลายอย่าง

• โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นอาการทางพยาธิวิทยาอย่างหนึ่งของโรคเคียว สรุป: Sickle Cell Disease หรือ Sickle Cell Anemia
• โรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางชนิดเคล็บเป็นเงื่อนไขทางพันธุกรรมทั่วไปและการรักษาที่เหมาะสมจะเป็นประโยชน์ในการยกระดับมาตรฐานการครองชีพของผู้ป่วย โรคเซลล์เคียวมีกลุ่มของอาการทางพยาธิวิทยาในขณะที่โรคโลหิตจางเซลล์เคียวเป็นหนึ่งปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยาดังกล่าวของโรคเคียว นี่คือความแตกต่างหลักระหว่างโรคเซลล์เคียวและโรคโลหิตจางเคียว

ดาวน์โหลด PDF Sickle Cell Disease หรือ Sickle Cell Anemia

คุณสามารถดาวน์โหลดรุ่น PDF ของบทความนี้และใช้เพื่อวัตถุประสงค์ออฟไลน์ตามบันทึกอ้างอิงกรุณาดาวน์โหลด PDF version here ความแตกต่างระหว่าง Sickle Cell Disease และ Sickle Cell Anemia

การอ้างอิง:
1. Hoffbrand, A. V และ P. A H. Moss โลหิตวิทยาที่จำเป็น 6th ed. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. พิมพ์	2 Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas และ Nelson Fausto Robbins และ Cotran pathologic พื้นฐานของโรค Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. พิมพ์.
รูปภาพมารยphép:
1. "Autorecessive" โดย en: ผู้ใช้: Cburnett - งานของตัวเองใน Inkscape, CC BY-SA 3. 0) ผ่านวิกิพีเดีย: Commons: 2. "เซลล์เคียว 01" โดย National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI) - (Public Domain) ผ่านวิกิพีเดีย	แนะนำ ความแตกต่างระหว่าง MIS และ AIS ความแตกต่างระหว่าง Mink และ Weasel ความแตกต่างระหว่าง MIS และ DSS